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每年7月28日是世界肝炎日，旨在加強國家和國際肝炎防治工作的機會，鼓勵社會大眾積極采取行動和參與，提高對肝病的認知，共同促進預防、診斷和治療的機會。2022年的主題是“我等不及……”（I can’t wait）。

來自：https://www.worldhepatitisday.org/

肝臟是人體中最重要的解毒器官，是身體中最大的消化腺，對人體新陳代謝起到重要的中轉作用。肝臟每日通過發(fā)生大量的化學反應以維持人的生命體征，因此其對于促進代謝、增進凝血、增強免疫力、解除毒素等具有重要作用。肝炎是肝臟的炎癥，具體原因不同。常見的有病毒性炎癥，比如我們經常聽到的甲型、乙型、丙型等肝炎。此外，其他還有自身免疫造成的、遺傳代謝引發(fā)的罕見的肝炎病癥。

適逢世界肝炎日，今天帶大家了解兩種罕見的肝炎疾病：進行性家族性肝內膽汁淤積癥(PFIC)和先天性膽汁酸合成障礙(IEBAS)。

認識兩種罕見的遺傳代謝性肝病

進行性家族性肝內膽汁淤積癥(Progressive Familial Intrahepatic Cholestasis，PFIC)是一組罕見的異質性常染色體隱性遺傳病，以肝內膽汁淤積為主要表現。隨著病情的進展，最終發(fā)展為肝纖維化，肝硬化和肝功能衰竭。在嬰兒和兒童膽汁淤積癥中，PFIC占12%～13%，10%～15%的兒童肝移植適應證患者也歸因于PFIC，其發(fā)病率為1/5萬～1/10萬，PFIC也是我國慢性膽汁淤積兒童致死的重要原因。在國家衛(wèi)生健康委員會等五部門聯合制定的《第一批罕見病目錄》中位列第97個。

進行性家族性肝內膽汁淤積癥因基因突變導致膽汁排泄障礙，發(fā)生肝內膽汁淤積，最終可發(fā)展為肝衰竭。該病的發(fā)生與基因突變有關，根據致病基因不同，可以分為6型：

PFIC的主要臨床表現有黃疸和皮膚瘙癢，其他有身材矮小、青春期發(fā)育落后等發(fā)育遲緩表現，膽囊結石，脂肪吸收障礙所致的脂肪瀉，肝脾腫大以及脂溶性維生素缺乏所致佝僂病、骨齡延遲、干眼癥、凝血障礙和神經肌肉病變等癥狀。

先天性膽汁酸合成障礙(Inborn Errors of Bile Acid Synthesis，IEBAS)是由于合成兩種主要膽汁酸（膽酸和鵝去氧膽酸）所必需的酶存在遺傳缺陷，而引起先天性膽汁酸合成障礙，在國家衛(wèi)生健康委員會等五部門聯合制定的《第一批罕見病目錄》中位列第57個。

人體內膽固醇合成膽汁酸，需經過一系列復雜的酶促反應，該過程中任何一種酶的缺陷，都會導致膽汁酸合成障礙。先天性膽汁酸合成障礙目前沒有確切的發(fā)病率報道，估計約占嬰兒膽汁淤積性疾病的1%~2%。

膽汁酸合成障礙可以導致正常膽汁生成降低、脂溶性維生素和脂肪吸收障礙、肝臟中毒性和異常固醇中間產物積聚，擾亂了膽汁酸轉運過程而引起膽汁淤積和肝硬化的發(fā)生。其主要臨床表現為高結合膽紅素血癥，常出現脂溶性維生素吸收不良，如佝僂病等。

兩款創(chuàng)新藥物在樂城可及，提供患者新選擇

針對進行性家族性肝內膽汁淤積癥(PFIC)的治療包括對癥治療、藥物治療、外科手術治療和肝移植。當前傳統(tǒng)的藥物干預措施有限，手術干預可起到改善瘙癢和/或減少了肝移植需要的作用，包括部分外膽道分流(PEBD)、部分內膽道分流等。在癥狀緩解和延緩肝病進展的藥物治療方面，仍存在未滿足的需求。

BYLVAY®是一種創(chuàng)新藥物，每日口服一次、非全身性回腸膽汁酸轉運體(IBAT)抑制劑。2021年7月16日獲得歐洲藥品管理局(EMA)批準，用于治療6個月及以上的進行性家族性肝內膽汁淤積癥(PFIC)患者。2021年7月20日獲得美國FDA批準，用于3個月及以上的進行性家族性肝內膽汁淤積癥(PFIC)患者的瘙癢治療。

先天性膽汁酸合成障礙(IEBAS）的治療原則是提供人體必需的初級膽汁酸；通過負反饋作用下調異常膽汁酸的合成，因而減少缺陷肝細胞異常毒性中間代謝產物的產生。

ORPHACOL®于2013年9月12日獲得歐洲藥品管理局(EMA)批準，適用于治療1月齡至18歲嬰兒、兒童和青少年以及成人因3β-羥基-Δ5-C27-類固醇氧化還原酶缺乏或Δ4-3-氧固醇-5β-還原酶缺乏所致的先天性膽汁酸合成障礙(IEBAS)。

日前，以上兩款藥物均由博鰲樂城罕見病臨床醫(yī)學中心成功獨家引進，在海南博鰲樂城國際醫(yī)療旅游先行區(qū)憑借“先行先試”的特許醫(yī)療政策，患者不出國門就可以實現藥物可及。

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